Vad är Ehlers-Danlos syndrom?

woody2

Ehlers-Danlos syndrom, som ofta benämns EDS, myntades 1901 och är uppkallat efter den danske hudläkaren Edvard Ehlers och den franske hudläkaren Henri-Alexandre Danlos. EDS är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga tillstånd som karaktäriseras av att bindväven har en förändrad struktur.

Bindväv består av kollagen, ett slags äggviteämne och är det lim som håller ihop kroppens beståndsdelar. Beroende på vilken typ av kollagen som är drabbat och hur det har skett, kan det uppstå olika konsekvenser i kroppen. Inte bara i form av försämrad hållfasthet och ökad töjbarhet i senor, ligament och hud, utan i vissa fall även avvikelser i skelett, blodkärl och inre organ. Ehlers-Danlos syndrom betraktas som en multisystemåkomma där yttringar kan uppstå på många olika ställen i kroppen. Omfattning och svårighetsgrad varierar från fall till fall.

EDS omfattar fjorton olika typer där de flesta är mycket sällsynta, men cEDS (klassisk EDS) och hEDS (hypermobil EDS) är de två vanligaste typerna. Den vaskulära typen, vEDS är sällsynt.

EDS förekommer lika ofta hos både kvinnor och män, dock är uttrycket för avvikande bindväv ofta starkare hos kvinnor, något som förmodligen beror på hormonella faktorer. Förekomsten för alla EDS-typer sammantaget beräknas vara 1 på 2500-5000 individer. Mörkertalet tros dock vara stort då många personer med Ehlers-Danlos syndrom har fått andra (ibland felaktiga) diagnoser eller saknar diagnos. I Sverige finns inte heller något register för hur många som har diagnosen.

EDS är ofta förknippat med smärta och värk. Både kronisk och akut smärta förekommer. Även samsjuklighet är vanligt.

Läs mer här:

Ågrenska

Nationellt vårdprogram

Socialstyrelsen

Close