Villefranche EDS-klassificering


Ehlers-Danlos syndrom kan utifrån klassificeringen Villefranche Nosology, 1998 beskrivas på följande sätt:


Klassisk typ (tidigare typ I och II)

Finns:
övertänjbar hud; breda, atrofiska ärr; överrörliga leder (periodontit vid tid. typ VIII)

Finns ibland:
sammetsmjuk hud; bindvävsknölar/knutor; komplikationer av överrörlighet som vrickningar, luxationer, plattfot; muskelsvaghet och försenad motorisk utveckling; blåmärksbenägenhet; manifestationer av vävnadernas töjbar/skörhet som hiatusbråck, analprolaps i barndomen, svaghet i livmodermunnen; kirurgiska komplikationer; finns i familjen

 
Hypermobilitetstypen (tidigare typ III)

Finns:
huden är övertänjbar och/eller mjuk, sammetsliknande; generell överrörlighet

Finns ibland:
återkommande luxationer/subluxationer; kronisk värk; finns i familjen

 
Kärltypen (vaskulär typ, tidigare typ IV)

Finns:
tunn, genomskinlig hud; skörhet eller bristningar i artärer/mag-tarmsystemet/livmoder; massiva blåmärken, karakteristiskt utseende

Finns ibland:
åldrat utseende; överrörlighet i små leder; sen- och muskelbristningar; klumpfot; tidiga åderbråck; arteriovenös carotid-cavernous sinus fistula; pneumothorax/pneumohemothorax; skört tandkött; erfarenhet av plötslig död i familjen

 
Kyphoscoliotisk typ (tidigare typ VI)

Finns:
generell ledrörlighet; uttalad muskelsvaghet vid födelsen, medfödd progressiv skolios (snedställning av ryggraden i sidled); skör ögonvita och bristningar i ögongloben

Finns ibland:
sköra vävnader med atrofiska ärr; blåmärken, artärbristningar; marfanoid kroppsbyggnad; för liten hornhinna; röntgenmässigt konstaterad benskörhet; finns i familjen

 
Arthrochalasia typ (tidigare typ VII A, VII B)

Finns:
uttalad generell överrörlighet med återkommande subluxationer; medfödd höftledsluxation

Finns ibland:
övertänjbar hud; vävnadsskörhet och atrofiska ärr; blåmärken; muskelsvaghet; kyphoscolios; röntgenmässigt mild benskörhet

 
Dermatosparaxis typ (tidigare typ. VII C)

Finns:
uttalad hudskörhet; överflödig hud

Finns ibland:
mjuk, degartad hud; blåmärken; prematur födsel p.g.a. tidig hinnbristning; stora bråck (navel, ljumske)

 
Enligt denna klassificering finns även ett antal ”övriga” typer. Där återfinns bl.a. den tidigare typ VIII med uttalad periodontit, men den kan även hänföras till klassisk typ.