Postural ortostatisk takykardisyndrom (POTS)

Vad är POTS?

POTS (Postural ortostatisk takykardisyndrom) är en form av dysautonomi. Med dysautonomi menas att det finns en störning i det autonoma (icke-viljestyrda) nervsystemet.

Det autonoma nervsystemet består av det sympatiska och det parasympatiska nervsystemet och dessa styr regleringen av andningen, matsmältningen, pupillerna, pulsen och blodtrycket, temperaturen, tarmarna och urinblåsan.

Det sympatiska nervsystemet aktiveras främst under stress och ökar signalsubstanserna adrenalin och noradrenalin i blodet. Det parasympatiska nervsystemet aktiveras i vila och stimulerar bland annat mag- och tarmkanalen att arbeta.

Normalt anpassar sig kroppen efter gravitationen, det vill säga när en person reser sig upp i stående, ser kroppen till att snabbt pumpa upp blod till hjärnan så att den får ordentligt med syre. Vid POTS samlas blodet i benen istället och hjärtat försöker kompensera detta genom att slå fortare och på så sätt få runt mer blod i systemet och förhindra svimning. Den kraftigt ökade pulsen är syndromets huvudsymtom. Inte sällan slår hjärtat fortare än 120 slag/min bara genom att man ställer sig upp.

 

Förekomst och orsak

Både män, kvinnor och barn kan drabbas av POTS, men en majoritet av de drabbade (70–80 %) är kvinnor i fertil ålder (15–50 år gamla). Drygt en halv miljon människor i USA beräknas ha POTS. Några motsvarande svenska siffror finns ännu inte.

Hos många som får POTS har sjukdomen brutit ut efter en kraftig virusinfektion, vaccinering, omfattande operation eller vid en graviditet. Hos andra som insjuknar finns det inget tydligt samband.

Forskning visar att personer med hEDS (hypermobil Ehlers-Danlos syndrom) kan utveckla autonom dysfunktion. POTS är en specifik form av autonom dysfunktion.

 

Symptom

POTS är en komplex sjukdom som ofta ger en rad olika symptom i varierande svårighetsgrad. Huvudsymptomen kommer från det cirkulatoriska systemet: intolerans i stående läge, yrsel, hjärtklappning, svimningsbenägenhet, nedsatt kondition. Symtom kan även uppkomma från olika ställen i kroppen där det autonoma nervsystemet är involverat. Nedan följer de vanligaste symptomen som kan förekomma:

 

Onormalt ökad hjärtfrekvens vid uppresning
Andningsproblem
Smärta/tryck i bröstet (liknande kärlkrampssmärta)
Yrsel
Svimning eller nästan svimning
Hjärndimma
Huvudvärk
Illamående
Diarré/förstoppning
Skakningar
Generell svaghet i kroppen
Synstörningar som tunnelseende och dimsyn
Sömnstörningar, svårt att somna, frekvent uppvaknande
Fatigue (extrem utmattning)
Intolerans mot motion/rörelse
Ökad/minskad svettning
Urinbesvär
Värk i kroppen

 

Diagnos

För att ställa diagnosen POTS krävs att pulsen ökar med mer än 30 slag/minut eller är över 120 slag/minut inom tio minuter i upprätt ställning. För barn (under 19 år) ska pulsen öka med mer än 40 slag/minut.

Diagnosen POTS ställs oftast med hjälp av ett så kallat Tilt-test. Tilt betyder luta och testet innebär att personen spänns fast på en tippbräda som sedan lutas i 60–70 grader i ungefär 20 min eller så länge symptomen tillåter. Puls och blodtryck mäts hela tiden för att se eventuella förändringar relaterade till lägesskillnaden. En del svimmar vid testet, andra inte. Svimning är inget kriterium för att få diagnosen POTS. Bara drygt var fjärde person med POTS svimmar.

 

Behandling

Behandling vid POTS kan vara både medicinsk och icke-medicinsk. Ofta behövs en kombination av båda.

Icke-medicinsk behandling kan innefatta:

  • Ökat vätskeintag och samtidigt ökat intag av salt. Detta för att förbättra blodvolymen och höja blodtrycket.
  • Stödstrumpor för att undvika att blodet samlas i benen.
  • Anpassad motion i den mån man klarar av detta. Att stärka benmusklerna kan hjälpa. Att göra övningar i liggande kan undvika att trigga POTS-attacker och göra att man klarar av mer rörelse.
  • Kunskap kring vad som triggar POTS-symtomen.

Vid medicinsk behandling har följande läkemedel provats med varierande resultat:

  • Betablockerare av olika former för att få ner pulsen.
  • Procoralan, minskar pulsen men lämnar blodtrycket opåverkat.
  • Pyridogstigmin (Mestinon), hämmar nedbrytningen av acetylkolin, en signalsubstans.
  • Fludrokortison, påverkar salt- och vattenbalansen i kroppen.
  • Midodrin (licenspreparat), påverkar kärlen så att de drar ihop sig och höjer blodtrycket.
  • Droxidopa (licenspreparat), höjer blodtrycket och förebygger blodtrycksfall i stående.

 

Att leva med POTS

POTS kan vara en utmaning att leva med. Ungefär var fjärde person som har POTS är så påverkad att hen inte kan arbeta och har svårt att klara sina vardagliga sysslor. Livskvaliteten vid POTS har visat sig vara jämförbar med personer som har KOL eller kronisk hjärtsjukdom.

En del med POTS blir bättre, rent av helt återställda, men de flesta måste lära sig leva med sjukdomen som i dag räknas som ett kroniskt tillstånd. Många kan dock uppleva förbättring och lindring av symtom genom mediciner och/eller livsstilsråd.

Koffein, alkohol och snabba kolhydrater kan trigga symtomen hos en del med POTS. Infektioner kan ofta försämra eller öka symtomen. Likaså tiden runt ägglossning och menstruation p.g.a. hormonet progesteron. Det är viktigt att hitta en balans i livet mellan vila och aktivitet. Många med POTS blir kraftigt försämrade av träning och aktivitet, det gäller därför att hitta den nivå som funkar för just en själv.

 


Övriga tips!

Många med POTS upplever försämring vid värme. En kylväst eller kylmössa kan hjälpa vid varmt väder.

En dusch som av samma anledning kan vara en utmaning kan man med fördel dra på till kvällen när det är lite svalare temperaturer i luften. Att ha en duschstol att sätta sig på vid behov kan kännas tryggt.

Att ha armarna ovanför huvudet kan trigga symtomen och försvåra hårtvätt. De dagar du har det extra tufft kan torrschampo vara värt att testa!


 

Forskning

Det pågår forskning kring orsakerna till POTS. Det finns tecken på att det finns autoimmuna komponenter i POTS eftersom man har upptäckt autoantikroppar hos vissa patienter. Antikroppar som är en del av immunförsvaret identifierar främmande ämnen så att kroppen kan ta hand om dessa. Vid en autoimmun sjukdom börjar kroppen istället att producera antikroppar som vänder sig emot den egna kroppen, detta kallas autoantikroppar.

Vid Skånes universitetssjukhus i Malmö pågår forskning kring POTS. Den senaste studien, publicerad hösten 2016¹, visar att det finns ett starkt samband mellan POTS och autoantikroppar mot adrenerga receptorer (ett protein som binder till sig adrenalin och noradrenalin).

Det pågår också forskning kring att kunna behandla POTS på liknande sätt som man behandlar autoimmuna sjukdomar, t.ex. MS. Forskningen är endast i början ännu, men det ger hopp inför framtiden.

 

Vill du läsa mer?

Autonom dysfunktion vid hEDS (engelska): Cardiovascular Autonomic Dysfunction in EhlersDanlos SyndromeHypermobile Type (2017)

POTS, medlemsberättelse ur EDS-Nytt nr 48 (tillgång till artikeln kräver medlemskap).

Tips på sökord i medicinska databaser: postural tachycardia syndrome, Ehlers-Danlos syndrome and dysautonomia

 

Fotnot:

¹Artur Fedorowski, Hongliang Li, Xichun Yu, Kristi A. Koelsch, Valerie M. Harris, Campbell Liles, Taylor A. Murphy, Syed M.S. Quadri, Robert Hal Scofield, Richard Sutton, Olle Melander, David C. Kem; Antiadrenergic autoimmunity in postural tachycardia syndrome. Europace 2016 euw154. doi: 10.1093/europace/euw154
Länk: Antiadrenergic autoimmunity in postural tachycardia syndrome

 

Close